遗传性慢性荨麻疹

遗传性慢性荨麻疹（Hereditary Angioedema，HAE）是一种由遗传缺陷引起的罕见疾病，其特点是慢性反复发作的荨麻疹和皮下、黏膜组织肿胀。该病病因并不是由于过敏反应而引起的，而是由于遗传基因突变导致C1抑制物缺乏所致。目前的医学研究表明，HAE患者患病风险遗传方式是常染色体显性遗传的，而且没有性别差异。

患者在发作期会出现全身不适、恶心、呕吐、腹痛等临床症状，严重时可引起呼吸困难、窒息和死亡。患者在没有触发因素的情况下也可以发作，但是压力、手术、感染、月经等因素也可以引起发作。发作有时会很困难被治愈，需要积极的治疗。

在治疗方面，选择适当的药物是治疗HAE的核心。一般使用的药物有雌二醇、丙种球蛋白和血管紧张素转化酶抑制剂等。患者在发作期要尽量减少身体的不适，保持情绪的稳定，避免情绪激动和大规模活动。此外，患者家属和朋友也应该掌握必要的急救知识，以便在发作时能够及时提供必要的帮助。

总的来说，HAE是一种极其罕见的疾病，但是对于患者来说，影响极为深远。患者需长期接受治疗，保持身体的健康和稳定。除了积极的治疗之外，患者还需要认真掌握急救知识，合理饮食、适当运动，避免诱发因素的影响。